दुर्मिळ जन्मजात संवहनी स्थितीचे निदान झालेल्या दीड वर्षाच्या चिमुरडीला डॉक्टरांनी वाचवले

पुणे: एका दीड वर्षाच्या मुलीला 50,000 पैकी एक दुर्मिळ जन्मजात रक्तवहिन्यासंबंधी ॲबरनेथी मॅलफॉर्मेशन या आजारातून यशस्वीरित्या वाचवण्यात आले ज्यामध्ये पोट आणि आतड्यांमधून रक्त थेट हृदयात जाते, ते फिल्टर करून प्रथम यकृतातून जाते.प्रसूतीपूर्व निदानाने बालकाची स्थिती प्रतिबिंबित केली आणि डॉक्टरांसाठी शस्त्रक्रिया आव्हानात्मक होती.विश्वराज हॉस्पिटलचे बाल हृदयरोगतज्ज्ञ डॉ आशिष बनपूरकर म्हणाले, “सामान्य मुलामध्ये पोट आणि आतड्यांमधले रक्त पोर्टल शिरांमधून यकृताकडे वाहते, जिथे ते हृदयात जाण्यापूर्वी फिल्टर केले जाते. तथापि, या प्रकरणात, पोर्टल शिरा यकृताला बायपास करत होत्या आणि असामान्यपणे व्हेव्हिया हृदयाशी थेट जोडल्या गेल्या होत्या. परिणामी, यकृतासंबंधी रक्ताभिसरण चांगले विकसित झाले नाही आणि फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब आणि असामान्य रक्ताभिसरण (पल्मोनरी एव्ही विकृती) विकसित होण्याची शक्यता होती. आम्ही मुलासाठी असामान्य कनेक्शन बंद करण्याची योजना आखली आहे.”ते म्हणाले की जर उपचार केले नाही तर अशा असामान्य रक्ताभिसरणामुळे यकृत, फुफ्फुस आणि एकूणच चयापचय प्रभावित होणारी गुंतागुंत होऊ शकते. “मुलाला निरीक्षणाखाली ठेवण्यात आले होते आणि रक्तातील अमोनियाच्या पातळीत वाढ झाल्यामुळे त्याला प्रवेश आवश्यक होता, ज्याचे व्यवस्थापन पुराणमतवादी पद्धतीने केले गेले होते. मूल्यांकनादरम्यान, डॉक्टरांनी मुलाला दुर्मिळ जन्मजात ॲबरनेथी मॅलफॉर्मेशन असे निदान केले, ज्याला जन्मजात पोर्टोसिस्टेमिक शंट देखील म्हणतात. मुलाला कमीतकमी हल्ल्याच्या हृदयाच्या प्रक्रियेतून ठेवण्यात आले होते.”तिला 9 मार्च रोजी दाखल करण्यात आले आणि मुलाची क्लिनिकल स्थिती, रक्ताचे मापदंड आणि यकृताचे कार्य काळजीपूर्वक मूल्यमापन आणि परीक्षण केले गेले. वैद्यकीय पथकाने ट्रान्सकॅथेटर उपकरण बंद करण्याचा निर्णय घेतला, एक कमीत कमी आक्रमक प्रक्रिया, डॉ सत्यजित फुंडे, रुग्णालयाचे रेडिओलॉजिस्ट.11 मार्च रोजी प्रक्रियेदरम्यान, डॉक्टरांनी रक्तवाहिनीद्वारे कॅथेटर घातला आणि पोर्टल शिरासंबंधीचा दाब आणि रक्त प्रवाह गतिशीलता मोजण्यासाठी तपशीलवार अँजिओग्राफी केली.कार्डियाक ऍनेस्थेसियोलॉजिस्ट डॉ. विठ्ठल शेंडगे म्हणाले, “एकदा टीमने पुष्टी केली की असामान्य कनेक्शन सुरक्षितपणे बंद केले जाऊ शकते, शंट ब्लॉक करण्यासाठी एक खास डिझाइन केलेले ऑक्लूजन डिव्हाइस तैनात केले गेले. प्रक्रियेनंतर इमेजिंग आणि सोनोग्राफीने पुष्टी केली की डिव्हाइस योग्यरित्या स्थित आहे आणि यकृतामध्ये रक्त प्रवाह पुनर्संचयित झाला आहे.”मुलाने या प्रक्रियेस चांगला प्रतिसाद दिला आणि तीन दिवसात त्याला सोडण्यात आले. “आम्ही सामान्य परिसंचरण सुरू ठेवण्याची अपेक्षा करतो आणि पुनरावृत्तीच्या किमान शक्यतांसह बंद करणे हा कायमस्वरूपी उपाय मानला जातो,” बनपूरकर जोडले.सल्लागार गहन तज्ञ आणि बालरोगतज्ञ डॉ. चंद्रकांत सहारे म्हणाले, “प्रक्रियेच्या आधी, मुलाने सीरम अमोनियाच्या पातळीत वाढ आणि अधूनमधून नाकातून रक्तस्त्राव वाढल्याने यकृताचा सौम्य सहभाग दर्शविला होता. आता असामान्य कनेक्शन बंद झाल्यामुळे समस्या हळूहळू सुटतील.”बनपूरकर यांनी जन्मजात परिस्थितीत लवकर निदान आणि नियमित फॉलोअपच्या महत्त्वावर भर दिला. “आम्ही योग्य वेळी उपचाराचे नियोजन करू शकलो आणि सुरक्षितपणे हस्तक्षेप करू शकलो कारण गर्भाच्या अवस्थेपासून मुलाचे निरीक्षण केले गेले होते.”